La pelade

La pelade

La pelade est une maladie auto-immune, touchant 0,1 % à 0 ,2 % de la population mondiale. Une onychopathie est rapportée au cours de la pelade dans 30% des cas (7-66%). L’ongle peladique s’associe plus souvent aux formes étendues (pelade décalvante totale, pelade universelle). Les enfants seraient plus concernés que les adultes (46%). Aucune prédominance de genre n’a été clairement rapportée.
L’onychodystrophie est souvent asymptomatique et indolente mais certains patients rapportent une sensibilité de l’appareil unguéal. Elle peut précéder, accompagner ou suivre l’apparition d’une pelade du scalp. Chez les patients atteints de pelade le risque de progression vers un tableau clinique sévère est multiplié par 8,44 en présence d’une onychopathie.

0.1% à 0.2%

de la population mondiale touchée par la pelade

46 %

des personnes touchées sont des enfants

Clinique

Les ponctuations en dé à coudre et la trachyonychie sont les présentations cliniques les plus communes (voir photos). 

Les ponctuations en dé à coudre ont tendance à être plus petites, moins profondes et plus régulièrement distribuées à la surface de la tablette unguéale comparativement au psoriasis. Des stries longitudinales voire des fissures, des leuconychies ponctuées, une onychorrhexie, des lignes de Beau voire une onychomadése, une lunule marbrée sont également été observés au cours de la pelade. L’atteinte est essentiellement matricielle, les altérations du lit sont beaucoup plus rares (onycholyse, hyperkératose sous unguéale)

Ces aspects ne sont pas pathognomoniques de la pelade, ils ont été rapportés dans les autres onychopathies inflammatoires comme le lichen,  le psoriasis et l’eczéma. D’autres diagnostics peuvent également être discutés comme l’onychomycose, la sarcoïdose, l’amylose ou la trachyonychie idiopathique.

Les ponctuations en dé à coudre

Ongles peladiques Photos (c) stries longitudinales avec éclatement superficiel de la tablette unguéale en surface

Ongles peladiques – stries longitudinales  avec éclatement superficiel de la tablette unguéale en surface

Ongles peladiques Photos (b) trachyonychie des ongles des doigts avec onycholyse, et lignes de Beau

Ongles peladiques – trachyonychie des ongles des doigts avec onycholyse, et lignes de Beau

Ongles peladiques Photos (a) trachyonychie des ongles des orteils

Ongles peladiques – trachyonychie des ongles des orteils

Le diagnostic  de l’ongle peladique est clinique. Il est recommandé  au moindre doute de réaliser un  prélèvement mycologique et/ou une histologie de la kératine unguéale pour éliminer une onychomycose. Il n’est pas recommandé de pratiquer une biopsie de l’appareil unguéal car l’aspect histologique n’est pas spécifique avec un risque de dystrophie séquellaire définitive.

Traitement

Il n’existe pas de recommandations pour la prise en charge des ongles peladiques. Les publications dédiées concernent de petites séries souvent rétrospectives ou des cas cliniques.

Plusieurs traitement ont été proposés  :

  • dermocorticoïdes (forts, très forts) ont été utilisés dans 3 observations pendant 6-10 mois avec une rémission dans 1 cas
  • le Gel de tazaroténe utilisé pendant 03 mois a été efficace chez un patient
  • les infiltrations intramatricielles de corticostéroïdes utilisées chez 5 patients: Triamcinololne acétonide à la concentration de 5 à 10 mg/ ml toutes les 2 à 4 semaines pendant 2- 3 mois a montré une efficacité avec une régression des ponctuations en dé à coudre et de la trachyonychie dans 3 cas. Une rechute a été observée après 4 à 6 mois chez 3 patients. Les auteurs ont suggérés la reprise des infiltrations  en espaçant plus les infiltrations
  • Les corticoïdes systémiques ont également été utilisés dans une observation avec une évolution favorable  
  • Le tofacitinib (anti Janus Kinase inhibiteur : JAKi) a montré des résultats  très prometteurs. La dose utilisée variait de 5-10 mg/jour en deux prises, pendant 4-10 mois. Tous les patients ont noté une régression de l’onychopathie. Aucun effet secondaire n’a été rapporté pendant la durée de l’étude. . Son utilisation actuelle dans la pelade est hors AMM. Son profil d’efficacité et d’innocuité dans cette indication reste à étudier sur de plus grandes cohortes de patients  

Points clés

L’atteinte unguéale au cours de la pelade est relativement fréquente. Elle est rapportée chez 20% des adultes et 50% des enfants présentant une pelade. Les manifestations cliniques sont dominées par  la trachyonychie et les ponctuations en dé à coudre.

L’onychopathie au cours de la pelade est un facteur de mauvais pronostic, témoignant d’une atteinte sévère, mais n’est pas prédictive de la nature de la réponse thérapeutique. 

La prise en charge n’est pas standardisée. Plusieurs traitement sont été proposés

Le tofacitinib a montré des résultats très encourageants

La guérison de la pelade entraîne l’amélioration des lésions unguéales.

Références

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Chelidze K, Lipner SR. Nail changes in alopecia areata: an update and review. Int J Dermatol 2018; 57: 776–83.

Ferreira SB, Scheinberg M, Steiner D, et al. Remarkable Improvement of nail changes in alopecia areata universalis with 10 months of treatment with tofacitinib: a case report. Case Rep Dermatol 2016; 8: 262–266.

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 Jaller JA, Jaller JJ, Jaller AM, et al. Recovery of nail dystrophy potential new therapeutic indication of tofacitinib. Clin Rheumatol 2017; 36: 971–973.